Τι είναι το σύνδρομο WPW (Wolff-Parkinson-White);

Το παραπάνω ερώτημα είναι το συχνότερο που μας θέτουν κατατρομαγμένοι γονείς στο πρώτο διαθέσιμο ραντεβού. Ας δούμε λοιπόν ποια είναι η φυσιολογική λειτουργία της καρδιάς και ποιες αλλαγές επιφέρει το σύνδρομο WPW.

Γενικές πληροφορίες

Η καρδιά διαθέτει ηλεκτρικό σύστημα που συντονίζει το μηχανικό της έργο όπως ακριβώς ο κινητήρας αυτοκινήτου. Απαρτίζεται από δύο κόλπους και δύο κοιλίες. Στο πάνω μέρος του δεξιού κόλπου υπάρχει ένα κέντρο, ο φλεβόκομβος, που δίνει εντολές για τη σύσπαση της, παράγοντας ηλεκτρικό ρεύμα που εξαπλώνεται ταχύτατα το μυοκάρδιο των κόλπων. Ο φλεβόκομβος δέχεται πληροφορίες για τις ανάγκες του οργανισμού και οι εντολές που διαβιβάζει είναι λίγες σε κατάσταση ηρεμίας και πολύ περισσότερες κατά την κόπωση.

Οι κόλποι βρίσκονται πάνω από τις κοιλίες και συνδέονται με αυτές με τις κολποκοιλιακές αύλακες , που αποτελούνται από συνδετικό ιστό ο οποίος δεν επιτρέπει τη διέλευση του ηλεκτρικού ρεύματος. Επομένως δεν υπάρχει άμεση ηλεκτρική επικοινωνία κόλπων και κοιλιών αφού οι κολποκοιλιακές αύλακες εκτελούν χρέη μονωτικού υλικού. Στο κάτω μέρος του δεξιού κόλπου υπάρχει ένα όργανο ο κολποκοιλιακός κόμβος, που δέχεται το ηλεκτρικό ρεύμα, το καθυστερεί και το διοχετεύει στο δεμάτιο του His , που θεωρείται το κεντρικό καλώδιο της καρδιάς. Αυτό με τη σειρά του οδηγεί το ρεύμα στο αριστερό και δεξιό σκέλος του που μεταφέρουν την εντολή για τη σύσπαση των κοιλιών αντίστοιχα. Η καθυστέρηση της αγωγής στον κολποκοιλιακό κόμβο επιτυγχάνεται λόγω διαφορετικών ηλεκτροφυσιολογικών ιδιοτήτων των κυττάρων του σε σχέση με τα κύτταρα του λοιπού μυοκαρδίου. Η καθυστέρηση αυτή, αφενός βελτιστοποιεί την λειτουργία της καρδιάς , αφετέρου εξασφαλίζει την ύπαρξη μας σε περίπτωση εμφάνισης κολπικής μαρμαρυγής. Στην κολπική μαρμαρυγή, την πιο συχνή αρρυθμία της καρδιάς όπως θα επισημανθεί σε άλλη ενότητα, χάνεται η επικυριαρχία του φλεβοκόμβου και υποκαθίσταται από εκατοντάδες ηλεκτρικά μικροκύματα. Εάν δεν υπήρχε ο κολποκοιλιακός κόμβος να αποκλείει τα περισσότερα από αυτά, τότε η αθρόα κάθοδος στις κοιλίες θα προκαλούσε με μαθηματική ακρίβεια κοιλιακή μαρμαρυγή, δηλαδή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Επομένως ο κολποκοιλιακός κόμβος εκτελεί χρέη ΄΄διοδίων΄΄, όπου η υποχρεωτική επιβράδυνση ή/και διακοπή της κυκλοφορίας του ερεθίσματος εξασφαλίζει όχι μόνο τη εύρυθμη λειτουργία της καρδιάς άλλα και την προστατεύει από υψηλές ταχύτητες (συχνότητες).

Τι είναι το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White? Ποιος κινδυνεύει από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο?

Μερικές φορές κατά την εμβρυογένεση των κολποκοιλιακών αυλάκων δημιουργούνται σημεία με ατελή ΄΄μόνωση΄΄ που έχουν σαν αποτέλεσμα την άμεση σύνδεση των κόλπων με τι κοιλίες μέσω έκτοπων μυϊκών δεσμίδων (δεμάτια) από αυτά. Δεδομένου ότι τα δεμάτια άγουν ταχύτατα παρακάμπτοντας τον κολποκοιλιακό κόμβο, οι κοιλίες διεγείρονται πρώτα από αυτά τα σημεία και επί φυσιολογικού φλεβοκομβικού ρυθμού. Το ΗΚΓ λαμβάνει χαρακτηριστική εικόνα ΄΄προδιέγερσης΄΄, όπως παρατήρησαν οι καρδιολόγοι Wolff, Parkinson και White το 1930 και συχνά συνδυάζεται με ταχυκαρδίες γι’αυτό και ονομάστηκε σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPW). Η συγκεκριμένη ανωμαλία είναι πολύ σπάνια και παρατηρείται στο 0,15% – 0,25% των γεννήσεων , για να φθάσει στο 0,55% στους συγγενείς πρώτου βαθμού.

Οι περισσότεροι ασθενείς με ηλεκτροκαρδιογραφική προδιέγερση δεν θα έχουν κανένα πρόβλημα στη ζωή τους και μόνο το ΗΚΓ θα θυμίζει σε αυτούς και τους θεράποντες ιατρούς την ύπαρξή της. Υπολογίζεται ότι ένας στους πέντε θα παρουσιάσουν τελικά ταχυκαρδίες κατά τη διάρκεια της ζωής τους. Η συχνότερη ταχυκαρδία κατά 80% είναι η υπερκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου ή κυκλική ταχυκαρδία όπου στο μηχανισμό της εμπλέκεται το έκτοπο δεμάτιο. Πρόκειται για ηλεκτρικό βραχυκύκλωμα που οδηγεί σε καρδιακή συχνότητα από 150- 220 σφύξεις / λεπτό. Η κλινική εκδήλωση ποικίλει από αίσθημα γρήγορων παλμών στο λαιμό μέχρι ζάλη και σπάνια συγκοπή. Σο 20-30% των ασθενών με ταχυκαρδία, το έκτοπο δεμάτιο εκτελεί χρέη ΄΄μεταφορικού΄΄ μέσου του ερεθίσματος από του κόλπους στις κοιλίες, παρακάμπτοντας το φυσιολογικό φρένο που βάζει ο κολποκοιλιακός κόμβος. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η αρρυθμία είναι κολπική μαρμαρυγή όπου ο συνδυασμός της απώλειας του φρένου μαζί την ικανότητα του δεματίου να άγει ταχύτατα μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφικά αποτελέσματα. Υπολογίζεται πως μέχρι και 50% των ασθενών με έκτοπο δεμάτιο θα εμφανίσουν κολπική μαρμαρυγή κάποια στιγμή στη ζωής τους. Ο κίνδυνος καρδιακής ανακοπής που πρακτικά μεταφράζεται σε αιφνίδιο καρδιακό θάνατο υπολογίζεται σε 2,4% ετησίως. Επομένως όλοι οι ειδικοί συστήνουν την κατάλυση (καυτηριασμό) του δεματίου έναντι οποιουδήποτε μικρού κινδύνου , σύσταση που αποδέχονται τόσο οι ασθενείς όσο και οι γονείς τους προκειμένου να αποφευχθούν καταστροφικές συνέπειες.

Στα έμπειρα κέντρα τα δεμάτια καταλύονται επιτυχώς σε ποσοστό άνω του 95% με μικρό ποσοστό επιπλοκών – σαφώς μικρότερο από αυτό που εμφανίζονται σε διάφορες καταγραφές – συμπεριλαμβανομένου και του κολποκοιλιακού αποκλεισμού και την ανάγκη για εμφύτευση βηματοδότη (ο ελάχιστος αυτός κίνδυνος υφίσταται μόνο όταν το δεμάτιο βρίσκεται σε θέσεις πλησίον του φυσιολογικού συστήματος αγωγής). Στο δικό μας κέντρο, όπου οι επεμβάσεις κατάλυσης γίνονται από το 1993, σε σειρά εκατοντάδων ασθενών δεν υπήρξε καμία μείζονα επιπλοκή και δεν χρειάστηκε ποτέ η εμφύτευση βηματοδότη.

Διαχείριση παιδιατρικών ασθενών με σύνδρομο WPW

Παροξυσμικές υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες είναι δυνατόν να εμφανιστούν σπάνια μετά τη γέννηση ή τους πρώτους νεογνικούς μήνες. Στις περισσότερες περιπτώσεις στον μηχανισμό της ταχυκαρδίας συμμετέχει το έκτοπο δεμάτιο, δηλαδή πρόκειται περί συνδρόμου WPW. Οι ταχυκαρδίες αυτές υφίενται αυτόματα σε ποσοστό >90% μετά την συμπλήρωση 1-1.5 έτους ζωής, για να επανεμφανιστούν σε ποσοστό 30-50% κατά την προχωρημένη παιδική ηλικία. Εάν όμως εμφανιστεί μετά τον 5ο χρόνο ζωής θα παραμείνει σε ποσοστό άνω του 75%. Η φαρμακολογική θεραπεία αποτελεί η θεραπεία εκλογής μέχρι την ηλικία των 5 ετών. Φάρμακα πρώτης γραμμής αποτελούν η φλεκαϊνίδη και η προπαφενόνη, δευτερευόντως η σοταλόλη ενώ η αμιωδαρόνη χορηγείται μόνο σε οργανική καρδιοπάθεια ή ταχυμυοκαρδιοπάθεια από ακατάπαυστη ταχυκαρδία. Όμως σε ανανήψαντες από αιφνίδιο θάνατο , απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες και καρδιακή δυσλειτουργία λόγω ταχυμυοκαρδιοπάθειας η κατάλυση είναι η πρώτη και ενδεδειγμένη θεραπεία.

Η κατάλυση σε ηλικία >5 ετών ή βάρους >15 κιλών έχει καλά αποτελέσματα και συστήνεται σαν εναλλακτική θεραπεία της φαρμακολογικής ακόμα και σε ασθενείς όπου τα συμπτώματα έχουν ελεγχθεί με αυτή. Σε παιδιά < 5 ετών με ασυμπτωματικό WPW οποιαδήποτε παρέμβαση αντενδείκνυται., ενώ > 5 ετών οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν στην απλή παρακολούθηση. Η κατάλυση θα μπορούσε να προταθεί ως θεραπεία υπό τη προϋπόθεση πως θα αναφερθεί κατηγορηματικά στους αγχωμένους γονείς , ότι η θνητότητα από τις επιπλοκές κατάλυσης σε αυτή την κατηγορία ασθενών είναι 0,117% και ο ετήσιος κίνδυνος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου 0,0025%.

Επίσης σε κατάλυση πρέπει να υποβληθούν συμπτωματικοί ασθενείς όπου τα φάρμακα δεν αποδίδουν ή συνοδεύονται από σημαντικές παρενέργειες κατά προτίμηση μετά τη συμπλήρωση του 2ου έτους ζωής.

Εκτίμηση κινδύνου σε ασυμπτωματικό ασθενή με προδιέγερση (ασυμπτωματικό WPW).

Ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος μπορεί να είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση του συνδρόμου WPW, κίνδυνος που πρωτοεμφανίζεται κατά τη μετάβαση στην εφηβική ηλικία. Είναι η καταστροφική συνέπεια της παράκαμψης του “φρένου της καρδιάς” ,του κολποκοιλιακού κόμβου από το έκτοπο δεμάτιο. Επομένως πρέπει να εκτιμηθεί η ικανότητα καθόδου ερεθισμάτων στις κοιλίες, όπως ακριβώς εκτιμάται ο μέγιστος αριθμός διακίνησης οχημάτων σε λεωφόρους ταχείας κυκλοφορίας. Ως δείκτης ικανότητας καθόδου των ερεθισματων την κοιλία θεωρείται η ανερέθιστη περίοδος του δεματίου, με τη μεγάλη ανερέθιστη περίοδο να σηματοδοτεί μικρή ικανότητα, τη δε μικρή ανερέθιστη περίοδο να σηματοδοτεί μεγάλη ικανότητα που μεταφράζεται σε επικινδυνότητα.

Η διαλείπουσα προδιέργεση, δηλαδή η εμφάνιση σε κάποια ηλεκτροκαρδιογραφήματα και η απουσία σε άλλα ή η εξαφάνιση της με φαρμακολογικές δοκιμασίες καθώς και κατά τη διάρκεια δοκιμασίας κόπωσης εθεωρούντο μέχρι πρότινος αποδείξεις καλοήθειας. Επί ανευρέσεως τους καθησυχάζαμε τους ασθενείς ότι δε χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος. Όμως σημαντικός αριθμός πρόσφατων μελετών ανέτρεψε αυτά τα δεδομένα αφού αποδείχτηκε πως 20% των ασθενών με διαλείπουσα προδιέγερση έχουν έκτοπα δεμάτια με μικρή (επικίνδυνη) ανερέθιστή περίοδο. Για το λόγο αυτό οι περισσότεροι ειδικοί συστήνουν απευθείας την ηλεκτροφυσιολογική μελέτη.

Κατά την ηλεκτροφυσιολογική μελέτη διαγνωστικοί καθετήρες εισάγονται μέσω των μηριαίων φλεβών και τοποθετούνται σε προκαθορισμένα σημεία της καρδιάς. Με τη βοήθεια εξωτερικού μηχανήματος, του διεγέρτη – stimulator, εκτιμάται αρχικά η ανερέθιστη περίοδος του δεματίου τόσο σε βασική κατάσταση όσο και μετά τη χορήγηση ισοπροτερενόλης. Η ισοπροτερενόλη είναι μια τεχνητή συμπαθομιμιτική ουσία που μιμείται τη δράση των φυσικών συμπαθομιμητικών ουσιών, των κατεχολαμινων. Ο οργανισμός σε καταστάσεις ψυχικού και σωματικού στρες απελευθερώνει στην κυκλοφορία μεγαλύτερες ποσότητες κατεχολαμινών οι οποίες, εκτός από την αύξηση της καρδιακής συχνότητας μειώνουν σημαντικά και την ανερέθιστη περίοδο του δεματίου. Επομένων η χορήγηση ισοπροτερενόλης μιμείται τις συνθήκες που υπάρχουν κατά τη σωματική άσκηση. Εάν κάτω από αυτές τις συνθήκες η ανερέθιστη περίοδος του δεματίου , δηλαδή η ικανότητα αγωγής 1:1 μέσω αυτού, ανευρεθεί <250ms τότε το δεμάτιο θεωρείται επικίνδυνο και ο ασθενής διατρέχει αυξημένο κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου. Υψηλού κινδύνου ασθενείς θεωρούνται επιπρόσθετα και όσοι ανακαλύφθηκαν με περισσότερα του ενός δεματίου καθώς και με προκλητή ταχυκαρδία στην ηλεκτροφυσιολογική μελέτη ανεξάρτητα αν την είχαν εμφανίσει αυτόματα. Όμως σε μία πρόσφατη καταγραφή συμπτωματικών και ασυμπτωματικών ασθενών, σε κάποιους ασθενείς με απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες που υποβλήθηκαν σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη, το 1/3 αυτών δεν είχαν ηλεκτροφυσιολογικά ευρήματα κακοήθειας όπως περιγράφηκαν παραπάνω. Στο εργαστήριο μας χορηγούμε ισοπροτερενόλη πολύ πριν συσταθεί από τις κατευθυντήριες οδηγίες , σε σχετικά υψηλές δόσεις προκειμένου να αποφύγουμε αναπάντητα ερωτήματα.

Η πολιτική του κέντρου μας.

Η πολιτική του κέντρου μας έχει διαφοροποιηθεί από το 1993 όπου υποβάλαμε τον πρώτο ασθενή σε κατάλυση εκτόπου δεματίου, προσαρμοζόμενη στις εκάστοτε κατευθυντήριες οδηγίες αλλά και στην συν το χρόνω κτηθείσα εμπειρία.

Συστήνουμε σε όλους τους συμπτωματικούς ασθενείς με σύνδρομο WPW την κατάλυση σαν θεραπεία πρώτης εκλογής, σύσταση που γίνεται αποδεκτή από τον ενδιαφερόμενο ή του γονείς του λόγω των προαναφερθέντων κινδύνων. Επίσης συστήνουμε τη κατάλυση στον σπάνιο ασθενή με προσθιοδιαφραγματικό δεμάτιο που λόγω δυσυχρονισμού παρουσιάζει έκπτωση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας, χωρίς να τον υποβάλουμε σε μελέτη. Ο λόγος είναι πως με την επιτυχή κατάλυση η λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας θα αποκατασταθεί στο φυσιολογικό, επισημαίνοντας τον μικρό αλλά υπαρκτό κίνδυνο για εμφύτευση μόνιμου τεχνητού βηματοδότη που εγκυμονεί η χορήγηση ηλεκτρικής ενέργειας στη θέση αυτή.

Στους ασυμπτωματικούς ασθενείς συστήνουμε την ηλεκτροφυσιολογική μελέτη σαν την πλέον αξιόπιστη μέθοδο εκτίμησης κινδύνου και στους υψηλού κινδύνου ασθενείς την κατάλυση σαν θεραπεία εκλογής σε όλους και όχι μόνο στους συμμετέχοντες σε ανταγωνιστικά αθλήματα ή υψηλού κινδύνου λόγω επαγγελματικής ενασχόλησης ( π.χ πιλότοι, οδηγοί μέσων μαζικής μεταφοράς). Η σύσταση γίνεται και σε ασθενείς όπου η θέση του δεματίου εκτιμάται στην πρόσθιοδιαφραγματικη ή μέσοδιαφραγματική περιοχή όπου υπάρχει ο μικρός κίνδυνος εμφύτευσης βηματοδότη. Επισημαίνουμε ότι στο κέντρο μας δεν έχει συμβεί τέτοια επιπλοκή.

Τους ασθενείς με διαλείπουσα προδιέγερση , όταν η προδιέγερση εξαφανίζεται με μικρή αύξηση της καρδιακής συχνότητας συνήθως <100σφ/λ, ενημερώνουμε ότι η ηλεκτροφυσιολογική μελέτη κυρίως αποσκοπεί στη διερεύνηση πρόκλησης ταχυκαρδίας προκείμενου να αποφασίσουν οι ίδιοι. Εξαίρεση αποτελούν τα δεμάτια που υπολογίζεται ότι εντοπίζονται στο ελεύθερο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας. Σύμφωνα με την εμπειρία μας σε όλες τις υπόλοιπες θέσεις η χορήγηση ισοπροτερενόλης σχεδόν ποτέ δεν αναδεικνύει προδιέγερση και τα περισσότερα από αυτά δεν έχουν ανάδρομη αγωγή ώστε να προκληθεί ταχυκαρδία.

Συμπεράσματα

Το σύνδρομο WPW αποτελεί ένα από τα συχνότερα ερωτήματα που μας θέτουν τόσο οι ασθενείς όσο και οι θεράποντες καρδιολόγοι στην καθ’ ημέρα κλινική πράξη. Πρέπει να τονιστεί πως οι περισσότεροι ασθενείς με ηλεκτροκαρδιογραφική προδιέγερση δεν θα έχουν κανένα πρόβλημα στη ζωή τους. Παρόλα αυτά, ο κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου που εμφανίζει ένα μικρό ποσοστό ασθενών μπορεί να εκτιμηθεί και αντιμετωπιστεί με ασφάλεια και επιτυχία σε έμπειρα κέντρα.